Eine sporadische und seltene, aber schwerwiegende menschliche Krankheit trifft in der Regel über 65-Jährigen. Es tritt weltweit mit einer geschätzten Rate von einem Fall pro million Einwohner. Etwa 10-15 % der CJD-Fälle werden vererbt. Eine kleine Reihe von Fällen ereignete sich als das Ergebnis von verschiedenen medizinischen Behandlungen oder Verfahren, die versehentlich den CJD-Agent übertragen. Im März 1996 kündigte die britische Regierung einen möglichen Zusammenhang zwischen der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) und der CJK. Die Ankündigung wurde durch die Entdeckung der mehrere atypische Fälle von CJD in Großbritannien aufgefordert.