Sebuah kondisi genetik mewarisi yang disebabkan oleh ketidakmampuan untuk menghasilkan enzim hexosaminidase A. Hal ini menyebabkan tekanan fluida semakin meningkat pada otak dan degenerasi berikutnya dari otak dan sistem saraf mulai sekitar 6 bulan usia dan pasti mengakibatkan kematian biasanya pada usia 2 -3. Gen yang bertanggung jawab untuk Tay-Sachs Penyakit resesif. Telah paling umum di antara keturunan Yahudi Eropa Timur (Ashkenazi Yahudi).