Penyakit manusia sporadis dan langka, tetapi fatal yang biasanya menyerang orang-orang lebih dari 65. Itu terjadi di seluruh dunia pada tingkat yang diperkirakan sebesar satu kasus per juta penduduk. Sekitar 10-15% dari CJD kasus yang mewarisi. Kecil sejumlah kasus yang terjadi sebagai hasil dari berbagai perawatan medis atau prosedur yang secara tidak sengaja ditransfer agen CJD. Maret 1996, British pemerintah mengumumkan kaitan antara ensefalopati sapi gila (BSE) dan CJD. Pengumuman didorong oleh penemuan beberapa atipikal kasus CJD di Britania Raya.