アミノ酸置換はαまたはβ鎖のどちらかではなく、ヘム鉄の近くに場所を取るれた異常ヘモグロビンのグループ。チアノーゼにつながる過剰なメトヘモグロビンを生成するためにヘモグロビンの促進酸化でこの結果。