Sporadické a zriedkavých, ale smrteľných ľudské choroby že väčšinou štrajku ľudí nad 65 rokov. Sa vyskytuje po celom svete v odhadovanej výške jeden prípad na milión obyvateľov. Prípady asi 10-15% CJD sú zdedené. A malom počte prípadov sa vyskytla v dôsledku rôznych liečebných alebo postupy, ktoré nechtiac CJD agent. v marci 1996 britská vláda oznámila možnú súvislosť medzi bovinnou spongiformnou encefalopatiou (BSE) a CJD. Oznámení bola výzva objavom niekoľko atypických prípadov CJD vo Veľkej Británii.