零星和罕見的但致命的人類疾病，通常罷工超過 65 人。世界各地發生的一例每百萬人口估計速度。克雅二氏約 10-15%的案件被繼承。A 小數量的情況下發生了作為各種醫學治療或無意中轉移的克雅二氏代理程式的結果。1996 年 3 月，英國政府宣佈牛海綿狀腦病 (BSE) 之間可能的聯繫和克雅二氏。宣佈促成了克雅二氏在英國幾個非典型病例的發現。